Clinical case

В 1955 г. C. Gasser et al. описали наблюдавшееся ими у 5 детей заболевание, представляющее собой сочетание острой почечной недостаточности (ОПН) с гемолитической анемией и тромбоцитопенией, и назвали его гемолитико-уремическим синдромом (ГУС).

В настоящее время ГУС является наиболее распространенным вариантом тромботической микроангиопатии с характерной клинической триадой: неиммунной гемолитической анемией, сочетающейся с фрагментацией эритроцитов, тромбоцитопенией и ОПН. Это сопровождается гистологическими проявлениями тромботического микроангиопатического процесса (повреждение эндотелия сосудов, усиление агрегации форменных элементов крови и тромбообразование в микрососудистом русле, особенно часто в почках) либо клиническими подтверждениями такого процесса при отсутствии любого другого заболевания или вероятной причины.

ГУС считается заболеванием преимущественно детей грудного и младшего возраста, однако заболеть им могут и дети старшего возраста, и взрослые. Тем не менее у взрослых он выявляется сравнительно редко, причем главным образом у женщин в послеродовом периоде. В детском возрасте ГУС служит одной из наиболее частых причин ОПН. У взрослых заболевание протекает тяжелее и в большинстве случаев носит хронический или рецидивирующий характер; более 50% больных приобретают хроническую почечную недостаточность или необратимые изменения в центральной нервной системе, а 25% могут умереть в острой фазе болезни.

#гематология #педиатрия #нефрология #кровь

http://telegra.ph/Gemolitiko-uremicheskij-sindrom-02-03